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首先会形成胆汁性梗硬变与门脉高压症，弥漫性肝内胆管结石可逐步导致胆汁性肝硬化，并进一步引起门脉高压症。会形成急性化脓性胆囊炎，肝胆管结石并发急性梗阻化脓性胆管炎时，不管结石是出现哪个地方，都会出现毒血症和感染性休克，并导致肝、肾、肺、心等多脏器功能衰竭。
然后会形成肝脓肿及支气管瘘，由于反复发作的急性梗阻性化脓性胆管炎的基础上可形成肝脓肿，其临床症状与急性化脓性胆管炎相似，当脓肿穿破至肺，则形成支气管胆瘘，最常见的症状就是咳嗽和咳脓。会形成肝胆管狭窄，肝胆管结石常导致胆管壁反复的炎症损伤及修复，最终使胆管纤维化性狭窄。
最后会形成胆道出血，当反复的炎症侵蚀导致胆管与相邻血管相通时可发生胆道出血，临床表现为周期性消化道出血、腹痛、发热等。相比较来说，这样是很严重了。
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